Sie ist die häufigste lebensverkürzende, vererbte Multisystem-Erkrankung in Deutschland: Mukoviszidose – eine Erkrankung, bei der Betroffene unter einem zähen Sekret vor allem in der Lunge leiden; das aber auch andere Organe wie Bauchspeicheldrüse, Leber, Darm oder obere Luftwege betrifft. Früher erreichten nur wenige Patienten das Erwachsenenalter. Das hat sich geändert. Nicht zuletzt, weil sich Kliniken unter anderem auf die Behandlung von Mukoviszidose spezialisiert haben. So wurde die Mukoviszidose-Ambulanz in der Kinderklinik des Universitätsklinikums Augsburg kürzlich zertifiziert. Das bedeutet eine besondere Expertise bei der Behandlung dieser Krankheit.

Die Zertifizierung wird durch die Fachgesellschaften für Pädiatrische Pneumologie und die Deutsche Gesellschaft für Pneumologie beglaubigt. Welche Qualitätskriterien erfüllt sein müssen, um die Zertifizierung zu erlangen, erläutert Dr. Anette Scharschinger, Fachoberärztin und Leiterin der Mukoviszidose-Ambulanz: „Ein multidisziplinäres Team, bestehend aus Kinderpneumologen, pflegerischem Personal mit entsprechender Zusatzqualifikation, Physiotherapeuten, Ernährungsberater und Mitarbeiter aus dem psychosozialen Bereich muss zur Betreuung der Patienten zur Verfügung stehen.“ Strukturen wie Hygienemanagement und Kommunikation sowie Prozesse wie Patienten- und Datenmanagement, Qualitätssicherung und andere müssten vorgegebenen Standards entsprechen und transparent gemacht werden. Die Patienten würden mindestens alle drei Monate in der Ambulanz vorgestellt und erhalten einmal jährlich eine sehr ausführliche Untersuchung unter Einbeziehung verschiedener Fachdisziplinen.
Zu den wichtigsten Säulen der Therapie der Mukoviszidose gehören Inhalationstherapie, Physiotherapie und Sport, Antibiotika, Verdauungsenzyme und hochkalorische Ernährung. Mittlerweile stehen auch für einige Patienten mit bestimmten Mutationen im CF-Gen neue Medikamente (Modulatoren und Korrektoren) zur Verfügung. Diese sind in der Lage, die Funktion des bei der Erkrankung defekten Chloridkanals in Zellmembranen zu verbessern und damit direkt an der Krankheitsursache anzugreifen.

Insgesamt gibt es in Deutschland zirka 8.000 Patienten, die an Mukoviszidose leiden. Die Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt, das heißt, dass beide Eltern in der Regel gesunde Anlageträger sind. Die Wahrscheinlichkeit, dass das gemeinsame Kind an Mukoviszidose erkrankt sein wird, liegt dann bei 25 Prozent. Dank des 2016 in Deutschland etablierten Neugeborenen-Screenings auf Mukoviszidose können Säuglinge mit der Erkrankung schon vor Entwicklung von Symptomen erkannt und frühzeitig betreut werden.

Die Fortschritte in der Therapie und Betreuung von Mukoviszidose-Patienten im Laufe der Zeit kann man auch daran erkennen, dass früher nur wenige Patienten das Erwachsenenalter erreicht haben, heute aber etwa 57 Prozent der Patienten in Deutschland erwachsen sind. Die geschätzte Lebenserwartung von Kindern mit Mukoviszidose, die heute geboren werden, liegt in Deutschland bei ungefähr 53 Jahren.
Das gemeinsame Ziel der Familien, unserer Mukoviszidose Ambulanz für Kinder und Jugendliche sowie der Selbsthilfeorganisationen ist eine normale Kindheit und Jugend der Betroffenen, eine gute Berufsausbildung und ein eigenverantwortliches Leben als Erwachsene bei möglichst guter Gesundheit. „Mit der Etablierung und nun auch Zertifizierung der Mukoviszidose-Ambulanz für Kinder und Jugendliche am Universitätsklinikum Augsburg können wir hierzu einen entscheidenden Beitrag leisten“, sagt Scharschinger.

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