In einer Reihe von nationalen und internationalen Treffen von Experten wurden die Daten zu Kindern mit rhabdoiden Tumoren der Nieren, Weichgewebe und des Gehirns zusammen-  getragen. Hier wurden verschiedene erfolgversprechende Therapiestrategien, aber auch Pro-  bleme in der Diagnostik und epidemiologischen Erfassung von Patienten diskutiert.
Im Rahmen einer Konsensuskonferenz in Genua 2007 wurde entschieden, in einem Teil Euro-  pas die Patienten im Europäischen Rhabdoidregister zu erfassen und nach einer Konsensus-Therapiestrategie zu behandeln. In das EU-RHAB-Register melden über 17 Länder ihre Patien-  ten. Parallel dazu gibt es einzelne institutionelle Arbeitsgruppen wie z. B. am Institut Gustave Roussy in Paris welche Patienten nach einem vor Ort entstandenen Therapieschema be-  handeln.
Weltweit liegen die Erfolge der Behandlungen, egal welche Therapiearten gewählt werden, in der Regel gleich, so dass kein Vorteil einer Therapie über die andere gesehen werden kann. Es steht abzuwarten, wie die neuen in Entstehung befindlichen Studienprotokolle die Heilungs-  raten für die Patienten bessern werden.

 Aktuelle EU-RHAB Therapie-Empfehlung

Aktuelle EU-RHAB Therapie-Empfehlung

Im Rahmen des internationalen Expertennetzes des Registers hat die EU-RHAB Studiengruppe ein Behandlungsschema entwickelt, nach dem be-  troffene Kinder und Jugendliche europaweit ein-  heitlich behandelt werden. In Deutschland werden Kinder seit 2007 nach den erstellten Richtlinien behandelt. Das 2010 aktualisierte Behandlungs-  protokoll sieht eine multimodale Therapie mit Operation, anthrazyklinhaltiger Chemotherapie (bei ZNS Tumoren zusätzliche intrathekale oder intraventrikuläre Methotrexatgaben), Be-  strahlung und die Option einer Hochdosis-Chemotherapie vor.

Referenzgutachter für EU-RHAB

EU-RHAB bietet allen Kliniken die referenz-  gutachterliche Beurteilung auf den Gebieten der Pathologie, Genetik, Liquorzytologie, Radiologie, Strahlentherapie, Chirurgie sowie eine individuelle therapeutische Empfehlung an.

Pathologie

AT/RT 

Prof. Dr. M. Hasselblatt, Universitätsklinikum Münster; Institut für Neuropathologie,   Pottkamp 2, 49149 Münster 

RTK / MRT 

Dr. Christian Vokuhl, Institut für Pathologie der Universität Kiel, Sektion Kinderpathologie, Haus 14,   Arnold-Heller-Str. 3, 24105 Kiel

Molekulargenetik und Cytogenetik

PD Dr. med. Uwe Kordes, Klinik für pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Martinistraße 52, 20246 Hamburg 

Prof. Dr. med. Reiner Siebert, Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum Ulm, Albert-Einstein-Str. 11, 89081 Ulm

Liquorzytologie

Prof. Dr. Dr. Michael Frühwald, 1. Klinik für Kinder und Jugendliche, Klinikum Augsburg,   Stenglinstr. 2, 86156 Augsburg

Chirurgie

Dr. Jürgen Krauß, Neurochirurgische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Würzburg,   Josef-Schneider-Straße 11, Bau B1, 97080 Würzburg 

Prof. Dr. Dietrich von Schweinitz, Kinderchirurgische Klinik Dr. von Haunersches Kinderspital, Ludwig-Maximilians-Universität München, Lindwurmstraße 4, 80337 München

Strahlentherapie

Frau Univ. Prof. Dr. Beate Timmermann, Westdeutsches Protonentherapiezentrum, Universitätsklinikum Essen, Hufelandstr. 55, 45147 Essen

Prof. Dr. med. Christian Rübe, Klinik für Strahlentherapie und Radioonkologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Kirrberger Str., 66421 Homburg/Saar 

Protonentherapie

Frau Univ. Prof. Dr. Beate Timmermann, Westdeutsches Protonentherapiezentrum, Universitätsklinikum Essen, Hufelandstr. 55, 45147 Essen

Radiologie

AT/RT

Frau Dr. med. Brigitte Bison, Abteilung für Neuroradiologie der Universität Würzburg,   Josef-Schneider-Straße 11, 97080 Würzburg 

MRT/RTK

Prof. Dr. Thomas   Kröncke , Abteilung für Diagnostische Radiologie des Klinikum Augsburg,   Stenglinstr. 2, 86156 Augsburg

• Rhabdoid 2007-Auswertung

• Was bringt die HDCT?

Im Rahmen des EU-RHAB Registers können Patienten mittels Hochdosistherapie behandelt werden. Eine retrospektive Analyse der Daten von 19 Patienten (medianes Alter bei Diagnose  = 19 Monate) mit AT/RT zeigte Hinweise auf einen positiven Einfluss der HDCT auf das Gesamtüberleben. Hierbei scheinen eher Kinder mit begrenztem Tumor, gutem Ansprechen auf die Chemotherapie und keinem oder nur geringem Resttumor nach Gabe der Basis-  chemotherapie von der HDCT zu profitieren (Benesch et al. 2014). Da verschiedene Einfluss-  faktoren das Outcome beeinflussen können, müssen diese ersten Daten in randomisierten klinischen Studien näher überprüft werden, um hier definitive Aussagen über das Therapie-  ansprechen treffen zu können.

• Therapie von Säuglingen

Gerade die Therapie von Kindern unter 1 Jahr stellt besondere Herausforderungen an die behandelnden Ärzte (s.o.). In diesem Zusammenhang hat uns vor allem die Machbarkeit der EU-RHAB Therapie in dieser vulnerablen Altersgruppe interessiert. Gerade HDCT und RT sind mit oftmals gravierenden Nebenwirkungen assoziiert, die teilweise erst Jahre später auftreten. Eine erste Auswertung der Daten von Säuglingen mit rhabdoiden Tumoren, konnte die Machbarkeit der Konsenstherapie des EU-RHAB Registers belegen (Seeringer et al. 2014). Erste Hinweise zeigen auch einen positiven Einfluss der RT und HDCT. Bei fehlenden Langzeitdaten können jedoch keinerlei Aussagen zu Spätschäden im Rahmen der Therapie  getroffen werden. Weitere Auswertungen sind aktuell in Bearbeitung.

• Was sind kongenitale Tumore?

Kongenitale Tumore treten bereits pränatal auf und sind meist mit einer infausten Prognose assoziiert. Ein Teil der Kinder verstirbt bereits in utero oder kurz nach Geburt. Im EU-RHAB Register sind aktuell 20 Kinder mit kongenitalen Tumoren registriert von denen 3 Kinder in Remission sind. Wir treten daher trotz der Schwere der Erkrankung für einen Therapieversuch auch bei diesen Kindern ein. Eine genaue Analyse zu den Daten des EU-RHAB Registers über kongenitale Tumore ist in Bearbeitung.